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データ更新日 2017-12-01

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「脈管の腫瘍」のリスト ……… 2件

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    1:G00628

    リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis(LAM)の治療と管理の手引き

    • Source:日本呼吸器学会雑誌(1343-3490)46巻6号 Page428-431(2008.06)
    • Author:厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班
    • Abstract:肺リンパ脈管筋腫症(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,pulmonary LAM)は、本邦において平成15年度から厚生労働省、難治性疾患克服研究事業の対象疾患に指定され、呼吸不全に関する調査研究班における研究活動が開始された。その一端として、平成17年度におけるLAM診断基準作成に引き続き、平成18年度において本手引きの作成に至った。LAMは女性に好発する稀な疾患であり、平滑筋様細胞(LAM細胞)が肺やリンパ管等で増殖し、肺では多発性の嚢胞を発生させる。近年、LAMに関する多くの研究成果が報告され、今後の治療研究への期待も高まっている。一方、現時点では治療法における統一された見解は乏しい。現段階での治療の考え方および具体策につき、呼吸不全に関する調査研究班による見解として本手引きを提示する。LAMを全身性疾患として考慮し、肺外病変も対象項目とした。(著者抄録)
    • 分類:肺の腫瘍; 脈管の腫瘍
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    2:G00627

    リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis(LAM)診断基準

    • Source:日本呼吸器学会雑誌(1343-3490)46巻6号 Page425-427(2008.06)
    • Author:厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班
    • Abstract:肺リンパ脈管筋腫症(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,pulmonary LAM)は、平成15年度から厚生労働省、難治性疾患克服研究事業の対象疾患に指定され、呼吸不全に関する調査研究班において、本診断基準作成小委員会を中心として、平成17年度にLAM診断基準作成に至った。なお、LAMは全身性疾患であり、診断を行う上でもそのような認識が不可欠であることから、本診断基準ではpulmonary LAMではなくLAMとして記述した。LAMは女性に好発する稀な疾患であり、平滑筋様細胞(LAM細胞)が肺やリンパ管等で増殖し、肺では多発性の嚢胞を発生させる。組織診断は特に早期症例には重要であることを指摘する一方、進展期では肺HRCTの特徴的な嚢胞所見と臨床所見の組み合わせから臨床診断ほぼ確実とした。ただし、HRCTでの特徴的な所見は信頼性のあるものと報告されている一方で、鑑別困難な画像を呈することも指摘されており、鑑別診断として挙げた疾患の除外が必要である。(著者抄録)
    • 分類:肺の腫瘍; 脈管の腫瘍
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