1:G00628
リンパ脈管筋腫症lymphangioleiomyomatosis(LAM)の治療と管理の手引き
- Source:日本呼吸器学会雑誌(1343-3490)46巻6号 Page428-431(2008.06)
- Author:厚生労働省難治性疾患克服研究事業呼吸不全に関する調査研究班
- Abstract:肺リンパ脈管筋腫症(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,pulmonary LAM)は、本邦において平成15年度から厚生労働省、難治性疾患克服研究事業の対象疾患に指定され、呼吸不全に関する調査研究班における研究活動が開始された。その一端として、平成17年度におけるLAM診断基準作成に引き続き、平成18年度において本手引きの作成に至った。LAMは女性に好発する稀な疾患であり、平滑筋様細胞(LAM細胞)が肺やリンパ管等で増殖し、肺では多発性の嚢胞を発生させる。近年、LAMに関する多くの研究成果が報告され、今後の治療研究への期待も高まっている。一方、現時点では治療法における統一された見解は乏しい。現段階での治療の考え方および具体策につき、呼吸不全に関する調査研究班による見解として本手引きを提示する。LAMを全身性疾患として考慮し、肺外病変も対象項目とした。(著者抄録)
- 分類:肺の腫瘍; 脈管の腫瘍