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「血液とリンパ系の疾患」のリスト ……… 162件
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1：G04921
赤血球型検査(赤血球系検査)ガイドライン(改訂4版)
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)68巻6号 Page539-556(2022.12)
- Author：日本輸血・細胞治療学会, 日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会, 日本輸血・細胞治療学会赤血球型検査ガイドライン小委員会
- 分類：血液および造血器の疾患; 検体検査; 診療の安全性; 輸血
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2：G04708
日本小児血液・がん学会2022年小児免疫性血小板減少症診療ガイドライン
- Source：日本小児血液・がん学会雑誌(2187-011X/2189-5384)59巻1号 Page50-57(2022.05)
- Author：日本小児血液・がん学会血小板委員会
- Abstract：日本小児血液・がん学会血小板委員会は,2004年策定の小児特発性血小板減少性紫斑病の診断・治療・管理ガイドラインを現在までのエビデンスに基づきMindsの推奨に準じて改訂した.主な改訂点は,病名を免疫性血小板減少症(ITP)に変更し,血小板減少の定義を10万/μL未満とした.病期を急性,慢性から,国際的な分類である新規診断,持続性,慢性に変更した.出血症状の評価に修正Buchanan出血重症度分類を導入し,血小板数によらず出血の重症度に基づいて治療・無治療の基準を示した.治療を選択する際には,患者の生活様式,生活の質や医療機関への通いやすさを考慮することを提示した.ファーストライン治療薬としては副腎皮質ステロイドと免疫グロブリン静脈注射を同程度に推奨した.トロンボポエチン受容体作動薬とリツキシマブをセカンドライン治療として位置づけた.脾臓摘出は確立された治療法であるができるだけ温存する方針を示した.その他,ワクチン接種後のITP,Helicobacter pylori除菌の評価,脾臓摘出後の感染管理,副腎皮質ステロイドとリツキシマブ投与時のワクチンの適応,ITP合併妊婦から出生した新生児の管理,重症出血時の緊急治療,患者の生活管理についても推奨を示した.詳細は単行本として出版予定である.本ガイドラインにより,小児ITP患者診療の向上を期待する.(著者抄録)
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患; 小児の保健医療
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3：G04704
小児免疫性血小板減少症診療ガイドライン 2022年版
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4：G04600
ヘパリン起因性血小板減少症の診断・治療ガイドライン
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)32巻6号 Page737-782(2021.12)
- Author：ヘパリン起因性血小板減少症の診断・治療ガイドライン作成委員会
- 分類：血液の疾患
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5：G04621
アストラゼネカ社COVID-19ワクチン接種後の血小板減少症を伴う血栓症の診断と治療の手引き(第2版)
- Source：脳卒中(0912-0726/1883-1923)43巻6号 PageS1-S25(2021.11)
- Author：日本脳卒中学会, 日本血栓止血学会, 2学会合同手引き作成委員会
- 分類：ウイルス性疾患; 血液の疾患; 血管の疾患; 予防接種
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6：G04611
先天性血小板減少症・異常症の診療ガイド
- Source：日本小児血液・がん学会雑誌(2187-011X/2189-5384)58巻3号 Page253-262(2021.11)
- Author：日本小児血液・がん学会血小板委員会
- Abstract：先天性血小板減少症・異常症は,造血幹細胞から巨核球への分化およびその後の血小板産生において必要不可欠な役割をもつ遺伝子群の異常に起因し,血小板産生能低下を主病態とする多様な疾患群である.臨床的には血小板破壊亢進を主病態とする免疫性血小板減少症との鑑別診断とその後の適切な治療方針決定のために重要である.本邦では,これまでの国内施設での研究成果を基盤として,2018年よりAMED研究班による疾患レジストリと血小板蛋白発現検査およびバイオバンクによる検体保存体制が構築されている.その原因遺伝子群としては,これまで56遺伝子が既知遺伝子として報告されており,既知原因遺伝子パネル検査とエクソーム解析による網羅的遺伝子変異検索が可能となっている.本稿では,先天性血小板減少症・異常症の適切な診断と治療・管理方針の選択を目的に,疾患概念,血小板サイズ(小型,正常大,大型および巨大血小板)に分類した診断方法と診断フローチャート,各代表的疾患の概説,診断コンサルト先,既知原因遺伝子群,治療方針と長期フォローアップの概要について総括し,先天性血小板減少症・異常症の診療ガイドを作成した.(著者抄録)
- 分類：血液の疾患
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7：G04562
アストラゼネカ社COVID-19ワクチン接種後の血小板減少症を伴う血栓症の診断と治療の手引き・第2版 2021年6月
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)32巻5号 PageS1-S25(2021.10)
- Author：日本脳卒中学会, 日本血栓止血学会, 2学会合同手引き作成委員会
- 分類：ウイルス性疾患; 血液の疾患; 血管の疾患; 予防接種
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8：G04616
先天性栓友病患者の周産期管理のための臨床ガイダンス
- Source：The Journal of Obstetrics and Gynaecology Research(1341-8076/1447-0756)47巻9号 Page3008-3033(2021.09)
- Author：The Study Group for Hereditary Thrombophilia, Research on Blood Coagulation Abnormalities, Research Program on Rare and Intractable Disease, The Ministry of Health, Labour and Welfare Science Research Grants
- 分類：血液の疾患; 血管の疾患; 妊産婦の管理; 妊娠合併症
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9：G04490
von Willebrand病の診療ガイドライン 2021年版
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)32巻4号 Page413-481(2021.08)
- Author：von Willebrand病の診療ガイドライン作成委員会
- 分類：血液の疾患
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10：G04587
von Willebrand病の診療ガイドライン2021年版
- 発行：2021
- Author：日本血栓止血学会
- 分類：血液の疾患
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11：G04723
ヘパリン起因性血小板減少症の診断・治療ガイドライン
- 発行：2021
- Author：日本血栓止血学会
- 分類：血液の疾患
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12：G04538
リンパ浮腫診療ガイドライン
- 発行元：形成外科診療ガイドライン 2021年版 1 皮膚疾患/頭頸部・顔面疾患/体幹・四肢疾患. 金原出版(9784307257213). 2021
- Author：日本形成外科学会，日本創傷外科学会，日本頭蓋顎顔面外科学会
- 分類：リンパ組織の疾患; 形成外科
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13：G04607
川崎病急性期治療のガイドライン(2020年改訂版)
- Source：Journal of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery(2433-2720/2433-1783)5巻1号 Page41-73(2021)
- Author：Research Committee of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Committee for Development of Guidelines for Medical Treatment of Acute Kawasaki Disease
- 分類：川崎病
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14：G04240
腫瘍崩壊症候群(TLS)診療ガイダンス 第2版
- 発行元：金原出版(9784307204255). 2021
- Author：日本臨床腫瘍学会
- 分類：リンパ増殖性疾患
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15：G04494
臓器移植関連EBV感染症診療ガイドライン 2021年版
- 発行元：メディカルレビュー社(9784779225956). 2021
- Author：日本移植学会 臓器移植関連EBV感染症診療ガイドライン策定委員会
- 分類：ウイルス性疾患; リンパ増殖性疾患; 移植; 感染症
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16：G04253
赤血球型検査(赤血球系検査)ガイドライン(改訂3版)
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)66巻6号 Page695-717(2020.12)
- Author：日本輸血・細胞治療学会, 同ガイドライン委員会, 同赤血球型検査(赤血球系検査)ガイドライン小委員会
- 分類：血液および造血器の疾患; 検体検査; 診療の安全性; 輸血
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17：G04276
HIF-PH阻害薬適正使用に関するrecommendation
- Source：日本腎臓学会誌(0385-2385/1884-0728)62巻7号 Page711-716(2020.10)
- Author：日本腎臓学会
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患; 薬物療法
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18：G04249
川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するJCS/JSCS2020ガイドライン
- Source：Circulation Journal(1346-9843/1347-4820)84巻8号 Page1348-1407(2020.07)
- Author：the Japanese Circulation Society Joint Working Group
- 分類：血管の疾患; 心臓の疾患; 川崎病
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19：G04309
JSH造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版 I.白血病 6.骨髄異形成症候群(MDS)
- Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)111巻4号 Page481-493(2020.04)
- Author：Japanese Society of Hematology
- 分類：骨髄の疾患
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20：G04162
日本における成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド 2019年改訂版
- Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)111巻3号 Page329-351(2020.03)
- Author：Committee for the Revision of "Reference Guide for Management of adult ITP"Blood Coagulation Abnormalities Research Team,Research on Rare and Intractable Disease supported by Health,Labour and Welfare Science Research Grants
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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21：G03918
日本血栓止血学会 血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2019年補遺版 ヘムライブラ(エミシズマブ)使用について
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)31巻1号 Page93-104(2020.02)
- Author：血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会
- 分類：血液の疾患; 薬物療法
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22：G04381
キャッスルマン病診療ガイドライン 令和2年度初版
- 発行：2020
- Author：厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「非癌、慢性炎症性リンパ節・骨髄異常を示すキャッスルマン病、TAFRO症候群その類縁疾患の診断基準、重症度分類の改正、診断・治療のガイドラインの策定に関する調査研究」班
- 分類：リンパ増殖性疾患
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23：G04386
キャッスルマン病診療ガイドライン（令和2年度初版）
- 発行：2020
- Author：厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「キャッスルマン病、TAFRO症候群、類縁疾患の診療ガイドラインの策定や更なる改良に向けた国際的な総意形成を踏まえた調査研究」班
- 分類：リンパ増殖性疾患
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24：G04380
小児HLH診療ガイドライン2020 vr.1.0
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25：G04059
川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン (2020年改訂版)
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26：G04246
幼児・成人好酸球性消化管疾患診療ガイドライン2020年
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27：G04043
JSH造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版 II.リンパ腫 3.リンパ形質細胞性リンパ腫/ワルデンシュトレームマクログロブリン血症(LPL/WM)
- Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)110巻5号 Page524-528(2019.11)
- Author：KobayashiYukio(国際医療福祉大学附属三田病院)
- 分類：リンパ増殖性疾患; 血液の疾患
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28：G03985
日本循環器学会(JCS)の心サルコイドーシスの診断と治療に関するガイドライン2016年版 簡易版
- Source：Circulation Journal(1346-9843/1347-4820)83巻11号 Page2329-2388(2019.10)
- Author：the Japanese Circulation Society Joint Working Group, The Japanese Circulation Society, Japanese College of Cardiology, The Japanese Heart Failure Society, Japan Society of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders, The Japanese Society of Nuclear Cardiology, Japanese Heart Rhythm Society, The Research Group of Idiopathic Cardiomyopathy,Health,Labour and Welfare Sciences Research Grants,Research on Rare and Intractable Diseases
- 分類：サルコイドーシス; 心臓の疾患
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29：G03791
成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド 2019改訂版
- Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)60巻8号 Page877-896(2019.08)
- Author：厚生労働省難治性疾患政策研究事業血液凝固異常症等に関する研究班「ITP治療の参照ガイド」作成委員会
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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30：G03876
科学的根拠に基づいた血小板製剤の使用ガイドライン 2019年改訂版
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)65巻3号 Page544-561(2019.06)
- Author：日本輸血・細胞治療学会血小板使用ガイドライン小委員会, 日本輸血・細胞治療学会「指針改訂検討委員会」, 日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会, 血小板製剤使用ガイドライン小委員会
- 分類：血液の疾患; 輸血
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31：G03717
小児難治性ITP治療ガイド2019
- Source：日本小児血液・がん学会雑誌(2187-011X/2189-5384)56巻1号 Page61-68(2019.04)
- Author：日本小児血液・がん学会血小板委員会
- Abstract：免疫性血小板減少症(ITP)は、血小板に対する自己抗体により血小板減少症をきたす自己免疫性疾患で、小児では感染症やワクチン接種を契機に発症することが多い。約8割は自然寛解するが、副腎皮質ステロイドや免疫グロブリンなどの薬物療法に抵抗性を示す難治例が存在し、時に重篤な出血症状を起こす。この難治性ITPの治療は、従来から有効性が高い脾臓摘出術(脾摘)が成人例に行われてきたが、侵襲的な治療法で、術後感染のリスクもあり小児ではその選択は限られていた。近年、成人の慢性ITPの治療に抗体医薬リツキシマブとトロンボポエチン受容体作動薬が承認され、脾摘と並ぶセカンドライン治療として広く使われている。日本小児血液・がん学会の血小板委員会では、これら薬剤の小児難治性ITPに向けて、現時点までに得られている国内外の知見をもとに、科学的根拠に基づく小児難治性ITP治療ガイド2019を策定したので報告する。(著者抄録)
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患; 小児の保健医療
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32：G03640
大量出血症例に対する血液製剤の適正な使用のガイドライン
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)65巻1号 Page21-92(2019.02)
- Author：日本医療研究開発機構(AMED)委託研究開発事業「大量出血症例に対する血液製剤の適正な使用のガイドライン作成に関する研究」
- 分類：血液の疾患; 輸血
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33：G03687
心サルコイドーシスのPET診断のガイドライン(日本心臓核医学会) 心臓サルコイドーシスに対する18F-FDG PET検査の手引き2018年改訂[ダイジェスト版]
- Source：日本心臓核医学会ニュースレター(1346-2733)21巻1号 Page22-27(2019.02)
- Author：日本心臓核医学会「心臓サルコイドーシスの18F-FDG PET診断に関する委員会」
- 分類：サルコイドーシス; 心臓の疾患; 放射線診断
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34：G03686
新生児に対する鉄剤投与のガイドライン2017 早産児・低出生体重児の重症貧血予防と神経発達と成長の向上を目的として
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35：G03939
大量出血症例に対する血液製剤の適正な使用のガイドライン
- 発行：2019
- Author：日本医療研究開発機構（AMED）委託研究開発事業「大量出血症例に対する血液製剤の適正な使用のガイドライン作成に関する研究」班
- 分類：血液の疾患; 輸血
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36：G03931
科学的根拠に基づいた血小板製剤の使用ガイドライン：2019年改訂版
- 発行：2019
- Author：日本輸血・細胞治療学会，日本輸血・細胞治療学会，厚生労働科学研究費補助金事業「さらなる適正使用に向けた，血液製剤の使用と輸血療法の実施に関する研究」班
- 分類：血液の疾患; 輸血
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37：G03666
科学的根拠に基づいた赤血球製剤の使用ガイドライン(改訂第2版)
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)64巻6号 Page688-699(2018.12)
- Author：日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会赤血球製剤の使用指針策定に関するタスクフォース
- 分類：血液の疾患; 診療の安全性; 輸血
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38：G03868
好酸球性筋膜炎の診断基準、重症度分類、診療ガイドライン
- Source：The Journal of Dermatology(0385-2407/1346-8138)45巻8号 Page881-890(2018.08)
- Author：JinninMasatoshi(熊本大学)
- 分類：筋骨格系の疾患; 血液の疾患
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39：G03521
成人慢性好中球減少症診療の参照ガイド
- Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)59巻7号 Page845-857(2018.07)
- Author：日本医療研究開発機構・難治性疾患実用化研究事業「成人慢性好中球減少症の診療ガイドライン作成に向けた予後追跡調査」研究班
- Abstract：慢性好中球減少症は好中球単独の減少が慢性的に持続する疾患群である。特に成人慢性好中球減少症は病態が不明な場合が多く、その稀少性からこれまで明確な診断基準や病型分類が作成されてこなかった。「成人慢性好中球減少症の診療ガイドライン作成に向けた予後追跡調査」研究班(日本医療研究開発機構研究費・難治性疾患実用化研究事業)では、診断基準・重症度分類・病型分類・治療方針等からなる「成人慢性好中球減少症診療の参照ガイド」を作成した。診断基準は好中球単独の減少(1,500/μl未満)が3ヵ月以上続くこととし、好中球数に応じて重症度を分類した。また成人慢性好中球減少症の病因・病態を整理し病型分類を定め、それぞれの特徴を述べた。治療としては感染症対策や顆粒球コロニー刺激因子等の投与方針について述べた。成人慢性好中球減少症の診療の参考として、あるいは今後の研究の礎として、本ガイドが活用されることを期待する。(著者抄録)
- 分類：血液の疾患
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40：G03440
リンパ浮腫診療ガイドライン2018年版
- 発行元：金原出版(9784307203838). 2018
- Author：日本リンパ浮腫研究会
- 分類：リンパ組織の疾患
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41：G04190
科学的根拠に基づいた赤血球製剤の使用ガイドライン（改訂第2版）
- 発行：2018
- Author：厚生労働科学研究費補助金事業「科学的根拠に基づく輸血ガイドラインの策定等に関する研究」，日本輸血・細胞治療学会
- 分類：血液の疾患; 診療の安全性; 輸血
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42：G03406
後天性血友病A診療ガイドライン 2017年改訂版
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)28巻6号 Page715-747(2017.12)
- Author：後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会
- Abstract：診断 1.本症の診断ならびに治療は本疾患に精通している医師(以下、熟練医)の指導のもとで行われることが望ましい(Grade C、Level IV)。即ち、突然の出血症状とともに、スクリーニング検査でAPTTのみが延長(血小板数正常、PT正常)しさらに第VIII因子活性(FVIII:C)の低下を認めた場合は、本症を疑い熟練医へコンサルトすることが勧められる。ただし出血症状が重篤であり、すぐにFVIII:Cや第VIII因子インヒビター(以下、インヒビター)の結果が得られない場合は、APTTのみ延長が判明した段階で熟練医へコンサルトもしくは本疾患の診療が可能な診療施設へ搬送することが望ましい。2.APTT延長、FVIII:Cの低下に加え、インヒビターが陽性であれば、本症の疑いが極めて強い。ただし確定診断のためには、フォンヴイレブランド因子(von Willebrand factor:VWF)の低下やループスアンチコアグラント(lupusanticoaglant:LA)の存在を否定する必要がある。3.インヒビターが検出された時点で明らかな基礎疾患がなくてもその後に基礎疾患が判明する場合があるので、絶えず自己免疫疾患や悪性腫蕩の存在に留意すべきである(Grade C、Level IV)。4.先天性血友病Aと異なり、本症ではFVIII:Cと臨床的重症度は一致しない。そのため、FVIII:Cが検出された場合でも重篤な出血を起こす可能性があることに留意すべきである(Grade C、Level IV)。5.インヒビターのFVIII:C抑制作用は時間および温度依存性であるためAPTTクロスミキシング試験を行う場合は、混合血棄を作成直後と37℃で2時間鮮置後の両方の測定が必須である(Grade C、Level IV)。6.インヒビター力価を測定する際には、予め被検血紫を56℃で30分間孵置し血漿中に存在する第VIII因子を不活化することが勧められる(Grade C、Level IV)。7.本症のインヒビターはしばしばタイプIIといわれる反応動態を示す。タイプHインヒビターの力価測定法はいまだ標準化されておらずインヒビター力価を臨床的重症度の絶対的な指標としない(Grade C、Level IV)。むしろ、免疫抑制療法の効果判定のための検査として評価した方がよい。止血治療 8.生命予後に直結する臓器出血もしくは貧血の進行をともなう軟部組織への出血に対してはすみやかに止血治療を開始すべきである(Grade C、Level IV)。9.止血治療として、遺伝子組換え活性型第VII因子製剤(recombinantactivated factor VII:rFVIIa)(Grade B、Level III)、活性型プロトロンピン複合体製剤(activatedprothrombin complex concentrate:APCC)(Grade B、Level III)、もしくは乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤(FX/FVIIa)(Grade C、Level IV)のいずれかを選択する。一般に、3製剤のうちいずれの製剤がより有効かを予め予測することは困難で投与後の臨床症状の改善度によってその効果を判定する必要がある。なおFX/FVIIaは2014年11月からわが国でのみ使用可能となったが、実臨床における使用成績に関する報告はまだ少ない。10.インヒビター力価が低くかっFVIII:Cが検出される場合にはDDAVPもしくは第VIII因子製剤の使用も考慮される(Grade C、Level IV)。ただしその効果判定にはFVIII:Cを注意深くモニタリングする必要がある。免疫抑制療法 11.本症では、多くの場合はインヒビターが消失するまで常に出血リスクを伴い、死因の約半数を出血が占めるとされているため、免疫抑制療法は本症の診断後直ちに開始すべきである(Grade B、Level IIb)。12.本症に対する免疫抑制療法の第一選択は、prednisolone(PSL)単独投与もしくはPSLとcyclophosphamide(CPA)の併用療法とする(Grade B、Level IIb)。13.PSLの初期投与量は1mg/kg/日を基本とする(Grade C、Level IV)。治療開始時あるいは治療中にPSLの代替としてmethylprednisolone(m-PSL)によるステロイドパルス療法を選択することも可能であるが、PSLよりも有効で、あることを示すエビデンスはない。14.CPAは1～2mg/kg/日の経口投与を基本とする(Grade C、Level IV)。治療開始時にCPAを併用するかは、症例毎にベネフィットとリスクを検討した上で判断する。また、高齢者などで感染症などの副作用のリスクが高いと判断される場合にはCPAパルス療法も考慮する。15.妊娠中あるいは妊娠する可能性のある女性に対しては、できるだけCPAや他のアルキル化剤の使用を避ける(Grade B、Level III)。16.免疫抑制療法の効果判定は、第VIII因子活性(FVIII:C)、インヒビター力価およびAPTTの測定で行う。中でもインヒビター力価を最も重視しインヒビター力価の低下～消失が認められた場合は適時用量の減量および中止を、一方で、治療開始3～5週間後でも効果が認められない場合は、薬剤の変更や追加を考慮する(Grade C、Level IV)。17.PSLとCPA以外の免疫抑制剤は、抗CD20抗体:rituximab(RTX)、cyclosporin A(CyA)などの中から選択する(Grade C、Level IV)。とくにRTXについては、PSL単独投与もしくはPSL+CPA併用療法への治療抵抗例、およびPSLとCPAの投与禁忌例において、RTX単独投与もしくはPSLやCPAとの併用療法が第二選択として推奨される(Grade B、Level III)。ただし現時点ではこれらの薬剤に、"後天性血友病A"や"凝固因子の障害による出血性素因"に対する保険適用は認められていない。なお、高用量γグロブリン製剤の単独投与、あるいは併用療法は推奨されない(Grade B、Level IIb)。18.基礎疾患を有する場合や薬剤関連発症例では、原疾患の治療や被偽薬の中止が可能であれば、免疫抑制療法と並行して考慮すべきである(Grade C、Level IV)。19.本症の死因の約半数は感染症に起因するとの報告があり免疫抑制療法中は免疫機能を十分に評価しながら、感染症の予防ならびに早期発見に努めるべきである(Grade C、Level IV)。20.治療終了後に再燃をきたす症例が報告されており寛解後も長期にわたる慎重なフォローアップが勧められる(Grade C、Level IV)。(著者抄録)
- 分類：血液の疾患
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43：G03466
日本血液学会造血器腫瘍診療ガイドライン 白血病 骨髄異形成症候群(MDS)
- Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)106巻2号 Page151-159(2017.08)
- Author：The Japanese Society of Hematology
- 分類：血液の疾患; 骨髄の疾患; 白血病
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44：G03278
科学的根拠に基づいた血小板製剤の使用ガイドライン
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)63巻4号 Page569-584(2017.08)
- Author：日本輸血・細胞治療学会「指針改訂検討委員会」, 日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会, 血小板製剤の使用指針策定に関するタスクフォース
- 分類：血液の疾患; 輸血
- ※ このデータは旧版です。新版情報はこちら
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45：G03465
日本における血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の診断と治療のガイドライン2017
- Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)106巻1号 Page3-15(2017.07)
- Author：For TTP group of Blood Coagulation Abnormalities Research Team,Research on Rare and Intractable Disease supported by Healh,Labour,and Welfare Sciences Research Grants
- 分類：血液の疾患; 血管の疾患
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46：G03251
新生児に対する鉄剤投与のガイドライン2017(早産児・低出生体重児の重症貧血予防と神経発達と成長の向上を目的として)の総意形成
- Source：日本新生児成育医学会雑誌(2189-7549)29巻2号 Page334-337(2017.06)
- Author：一般社団法人日本新生児成育医学会鉄剤補充ガイドライン作成小委員会
- Abstract：「早産児に対する鉄剤投与のガイドライン」は2003年に発表された。その後、鉄剤投与に関する多くの知見が蓄積されてきており、ガイドラインを改訂することとなった。改訂にあたり、対象は新生児とし、目的は早産児・低出生体重児の重症貧血予防と神経発達と成長の向上とした。8つのクリニカルクエスチョン(CQ)に対し、9つの推奨を作成した。(著者抄録)
- 分類：栄養管理; 血液の疾患; 新生児管理／新生児看護; 代謝性疾患; 予防的保健サービス
-
47：G03289
日本血栓止血学会 DIC診断基準 2017年版
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)28巻3号 Page369-391(2017.06)
- Author：DIC診断基準作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会
- 分類：血液の疾患; 検体検査
-
48：G03290
自己免疫性出血病FXIII/13診療ガイド
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)28巻3号 Page393-420(2017.06)
- Author：自己免疫性出血病FXIII/13日本血栓止血学会診療ガイド作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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49：G03244
エキスパートの意見に基づく血友病周産期管理指針2017年版
- Source：日本産婦人科・新生児血液学会誌(0916-8796)27巻1号 Page53-66(2017.04)
- Author：日本産婦人科・新生児血液学会血友病周産期管理指針作成ワーキンググループ
- 分類：血液の疾患; 新生児管理／新生児看護; 妊産婦の管理; 妊娠合併症
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50：G03235
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)診療ガイド2017
- Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)58巻4号 Page271-281(2017.04)
- Author：難治性疾患等政策研究事業「血液凝固異常症に関する調査研究班」TTPグループ
- Abstract：血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,予後不良の急性疾患であるため適切な診断と治療が重要である。TTPは血小板減少と溶血性貧血を中心とした臨床所見で診断されてきたが,最近では臨床所見に加えADAMTS13活性10%未満が国際的なTTP診断基準となり,本診療ガイドでもこの診断基準を踏襲した。さらに,ADAMTS13に対する自己抗体が陽性であれば後天性,ADAMTS13遺伝子異常があれば先天性と診断する。治療法は,先天性TTPではADAMTS13を補充するため新鮮凍結血漿(FFP)を輸注する。後天性TTPでは,ADAMTS13を補充し自己抗体を除去するなどを目的としてFFPを置換液とした血漿交換を行う。自己抗体産生抑制のためステロイド療法が血漿交換に併用されることが多いが,最近では難治性・再発性症例には,CD20に対するモノクローナル抗体リツキシマブが有効であることが報告されている。(著者抄録)
- 分類：血液の疾患; 血管の疾患
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51：G03151
2016年版心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン
- Source：循環器病ガイドシリーズ(2189-1958)2016巻心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン号 Page1-75(2017.02)
- Author：日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本心不全学会, 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会, 日本心臓核医学会, 日本不整脈心電学会, 厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」班
- 分類：サルコイドーシス; 心臓の疾患
-
52：G03169
キャッスルマン病診療の参照ガイド
- Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)58巻2号 Page97-107(2017.02)
- Author：キャッスルマン病の疫学診療実内調査と患者団体支援体制の構築に関する調査研究班
- Abstract：キャッスルマン病は原因不明のリンパ増殖性疾患で,適切な治療を行わなければQOL低下や生命予後の短縮をきたす。しかしながら,その希少性のためにこれまで明確な診断基準や重症度分類が定まっていなかった。これに対して厚労科研・難治性疾患等政策研究事業の調査研究班では,本疾患の診断基準と病型分類,重症度分類の案を策定した。診断は,病理診断と臨床的な除外診断を併せて行う。組織型は硝子血管型,形質細胞型,および混合型に分類される。臨床的病型は,単中心性(限局型)と,HHV-8関連の多中心性,HHV-8陰性の特発性多中心性に分類した。重症度は主に臓器障害の程度により分類した。難治性とされる特発性多中心性キャッスルマン病は,重症度等に応じてprednisoloneやtocilizumabを用いて治療を行うこととした。今後,本疾患に関するエビデンスを集積し,本診断基準や重症度分類の妥当性を検証するとともに,質の高い診療ガイドラインを策定していく予定である。(著者抄録)
- 分類：リンパ節の疾患
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53：G03152
ダイジェスト版 2016年版心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン
- Source：循環器病ガイドシリーズ(2189-1958)2016巻心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン号 Page76-137(2017.02)
- Author：日本循環器学会, 日本心臓病学会, 日本心不全学会, 日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会, 日本心臓核医学会, 日本不整脈心電学会, 厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」班
- 分類：サルコイドーシス; 心臓の疾患
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54：G03310
発熱性好中球減少症（FN）診療ガイドライン 改訂第2版 がん薬物療法時の感染対策
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55：G03197
造血細胞移植学会ガイドライン 第4卷
- 発行元：医薬ジャーナル社(9784753228386). 2017
- Author：日本造血細胞移植学会ガイドライン委員会
- 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
-
56：G03094
科学的根拠に基づいた赤血球製剤の使用ガイドライン
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57：G03095
赤血球型検査(赤血球系検査)ガイドライン(改訂2版)
- Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)62巻6号 Page651-663(2016.12)
- Author：日本輸血・細胞治療学会赤血球型検査ガイドライン改訂タスクホース
- 分類：血液および造血器の疾患; 検体検査; 診療の安全性; 輸血
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58：G03054
日本皮膚科学会ガイドライン 好酸球性筋膜炎 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン
- Source：日本皮膚科学会雑誌(0021-499X/1346-8146)126巻12号 Page2241-2250(2016.11)
- Author：好酸球性筋膜炎診断基準・重症度分類・診療ガイドライン委員会
- 分類：筋骨格系の疾患; 血液の疾患; 皮膚および皮下組織の疾患
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59：G03090
既存治療で効果不十分な急性期川崎病に対するインフリキシマブの薬事承認と使用の手引き
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60：G03221
日本における非典型溶血性尿毒症症候群診療ガイド
- Source：Clinical and Experimental Nephrology(1342-1751/1437-7799)20巻4号 Page536-543(2016.08)
- Author：The Joint Committee for the Revision of Clinical Guides of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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61：G03040
LAMを有する成人女性においてmTOR阻害薬は第一選択となりますか?
- Source：日本呼吸器学会誌(2186-5876/2186-5884)5巻4号 Page166-171(2016.07)
- Author：厚生労働省難治性疾患政策研究事業呼吸不全に関する調査研究班
- Abstract：リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis:LAM)に対する初の保険適用薬として2014年にシロリムス(sirolimus)が承認された。国際多施設共同試験(MILES試験)、および我が国におけるシロリムス投与の安全性に関する多施設共同治験(MLSTS治験)の中間結果が、その根拠となった。LAM治療におけるmTOR阻害薬の位置づけを臨床課題として提起し、Evidence-Based Medicine普及推進事業として国内で普及しているMinds診療ガイドライン作成マニュアルに従って、定性的システマティックレビューと推奨作成を行った。(著者抄録)
- 分類：リンパ増殖性疾患; 薬物療法; 下気道の疾患
-
62：G03199
非典型溶血性尿毒症症候群診療ガイド
- Source：Pediatrics International(1328-8067/1442-200X)58巻7号 Page549-555(2016.07)
- Author：The Joint Committee for the Revision of Clinical Guides of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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63：G02939
新生児DIC診断・治療指針2016年版
- Source：日本産婦人科・新生児血液学会誌(0916-8796)25巻2号 Page3-34(2016.03)
- Author：日本産婦人科・新生児血液学会, 新生児DIC診断・治療指針作成ワーキンググループ
- 分類：クリティカルケア; 感染症; 血液の疾患; 小児の保健医療
-
64：G02940
非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015
- Source：日本腎臓学会誌(0385-2385/1884-0728)58巻2号 Page62-75(2016.03)
- Author：非典型溶血性尿毒症症候群診断基準改訂委員会, 日本腎臓学会, 日本小児科学会, 日本血液学会, 日本血栓止血学会
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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65：G02916
2015年版日本透析医学会 慢性腎臓病患者における腎性貧血治療のガイドライン
- Source：日本透析医学会雑誌(1340-3451/1883-082X)49巻2号 Page89-158(2016.02)
- Author：日本透析医学会ガイドライン作成委員会, 慢性腎臓病患者における慢性貧血治療のガイドライン改訂ワーキンググループ
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
-
66：G03400
2015年版日本透析医学会慢性腎臓病患者における腎性貧血治療のガイドライン
-
67：G03225
心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン2016年版
- 発行：2016
- Author：日本循環器学会，日本心臓病学会，日本心不全学会，日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会，日本心臓核医学会，日本不整脈心電学会，厚生労働省難治性疾患政策研究事業「特発性心筋症に関する調査研究」班
- 分類：サルコイドーシス; 心臓の疾患
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68：G04383
自己免疫性出血病FXIII/13診療ガイド
- 発行：2016
- Author：日本血栓止血学会、厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「自己免疫性出血症治療の『均てん化』のための実態調査と『総合的診療指針』の作成研究」班
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
-
69：G02895
自己免疫性出血病FXIII/13診断ガイド
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)26巻6号 Page658-668(2015.12)
- Author：自己免疫性出血病FXIII/13日本血栓止血学会診断基準作成委員会
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
-
70：G02698
日本血栓止血学会 血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2014年補遺版
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)26巻1号 Page75-78(2015.02)
- Author：インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会
- 分類：血液の疾患; 薬物療法
-
71：G03107
サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き2015
- 発行：2015
- Author：サルコイドーシス診断基準改訂委員会
- 分類：サルコイドーシス
-
72：G02612
造血細胞移植学会ガイドライン:HLA不適合血縁者移植
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液および造血器の疾患
-
73：G02614
造血細胞移植学会ガイドライン:健常小児ドナーからの骨髄・末梢血幹細胞採取
-
74：G02618
造血細胞移植学会ガイドライン:先天代謝異常症
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液および造血器の疾患; 代謝性疾患
-
75：G02619
造血細胞移植学会ガイドライン:先天性免疫不全症
-
76：G02620
造血細胞移植学会ガイドライン:先天性骨髄不全症候群
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
-
77：G02616
造血細胞移植学会ガイドライン:再生不良性貧血（小児）第2版
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患; 小児の保健医療
-
78：G02615
造血細胞移植学会ガイドライン:再生不良性貧血（成人）
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
-
79：G02613
造血細胞移植学会ガイドライン:同種末梢血幹細胞移植のための健常人ドナーからの末梢血幹細胞動員・採取 第5版
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液および造血器の疾患
-
80：G02611
造血細胞移植学会ガイドライン:移植前処置
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液および造血器の疾患
-
81：G02617
造血細胞移植学会ガイドライン:自己免疫疾患
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液および造血器の疾患; 自己免疫疾患
-
82：G02554
妊娠合併特発性血小板減少性紫斑病診療の参照ガイド
- Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)55巻8号 Page934-947(2014.08)
- Author：厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業血液凝固異常症に関する調査研究班妊娠合併ITP診療の参照ガイド作成委員会
- 分類：血液の疾患; 妊娠合併症
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83：G02731
溶血性尿毒症症候群の管理・研究ガイドライン
- Source：Clinical and Experimental Nephrology(1342-1751/1437-7799)18巻4号 Page525-557(2014.08)
- Author：Study group for establishing guidelines for the diagnosis and therapy of hemolytic uremic syndrome
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
-
84：G02575
心臓サルコイドーシスのための18F-フルオロデオキシグルコースポジトロン放出断層撮影画像に関する勧告 日本心臓核医学会勧告
- Source：Annals of Nuclear Medicine(0914-7187/1864-6433)28巻4号 Page393-403(2014.05)
- Author：IshidaYoshio(貝塚市立貝塚病院)
- 分類：サルコイドーシス; 心臓の疾患; 放射線診断
-
85：G02710
急性川崎病の治療のためのガイドライン 日本小児循環器学会の研究委員会からの報告(2012年改訂版)
- Source：Pediatrics International(1328-8067/1442-200X)56巻2号 Page135-158(2014.04)
- Author：Research Committee of the Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery Committee for Development of Guidelines for Medical Treatment of Acute Kawasaki Disease
- 分類：小児の保健医療; 川崎病
-
86：G02601
日本腎臓学会と日本小児科学会の合同委員会により提案された非定型溶血性尿毒症症候群診断基準
- Source：Pediatrics International(1328-8067/1442-200X)56巻1号 Page1-5(2014.02)
- Author：SawaiToshihiro(滋賀医科大学)
- 分類：血液の疾患; 小児の保健医療; 腎臓の疾患
-
87：G02381
科学的根拠に基づいた感染症に伴うDIC治療のエキスパートコンセンサスの追補
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)25巻1号 Page123-125(2014.02)
- Author：日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会ガイドライン作成委員会
- 分類：感染症; 血液の疾患; 薬物療法
-
88：G02222
リンパ浮腫診療ガイドライン 2014年版
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89：G02363
溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン
- 発行元：東京医学社(9784885632310). 2014
- Author：厚生労働省科学研究費補助金（新型インフルエンザ等新興・再興感染症研究事業）重症の腸管出血性大腸菌感染症の病原性因子及び診療の標準化に関する研究の溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン作成班
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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90：G02568
赤血球型検査（赤血球系検査）ガイドライン（改訂1版）
-
91：G02486
造血細胞移植学会ガイドライン:骨髄異形成症候群（成人）第2版
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第3巻．医学ジャーナル社(9784753226917). 2014
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
-
92：G02484
造血細胞移植学会ガイドライン：悪性リンパ腫（小児）第2版
-
93：G02483
造血細胞移植学会ガイドライン：悪性リンパ腫（成人）第2版
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第3巻．医学ジャーナル社(9784753226917). 2014
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：悪性リンパ腫; 移植; 骨髄の疾患
-
94：G02482
造血細胞移植学会ガイドライン：骨髄異形成症候群（小児）第2版
- 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第3巻．医学ジャーナル社(9784753226917). 2014
- Author：日本造血細胞移植学会
- 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患; 小児の保健医療
-
95：G02334
日本血栓止血学会 インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2013年改訂版
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)24巻6号 Page619-639(2013.12)
- Author：インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会
- 分類：血液の疾患; 薬物療法
-
96：G02335
日本血栓止血学会 インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2013年改訂版
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)24巻6号 Page640-658(2013.12)
- Author：インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会
- 分類：血液の疾患; 薬物療法
-
97：G02130
非典型溶血性尿毒症症候群 診断基準
- Source：日本小児腎臓病学会雑誌(0915-2245/1881-3933)26巻2号 Page364-366(2013.11)
- Author：非典型溶血性尿毒症症候群診断基準作成委員会, 日本腎臓学会, 日本小児科学会
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
-
98：G02116
心サルコイドーシスのPET診断のガイドライン(日本心臓核医学会) 心臓サルコイドーシスに対する18F FDG PET検査の手引き
- Source：日本心臓核医学会ニュースレター(1346-2733)15巻3号 Page35-47(2013.07)
- Author：心臓サルコイドーシスのFDG PET診断に関する委員会(日本心臓核医学会)
- 分類：サルコイドーシス; 心筋疾患; 放射線診断
-
99：G01174
非典型溶血性尿毒症症候群 診断基準
- Source：日本腎臓学会誌(0385-2385)55巻2号 Page91-93(2013.03)
- Author：非典型溶血性尿毒症症候群診断基準作成委員会
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
-
100：G02209
【翻訳版】慢性腎臓病における貧血のためのKDIGO診療ガイドライン
- 発行元：東京医学社(9784885632280). 2013
- Author：編集：KDIGO（Kidney Disease：Improving Global Outcomes），監訳：日本腎臓学会
- 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
-
101：G02196
リンパ浮腫診断治療指針 2013年度版
- 発行元：メディカルトリビュ-ン(9784895894302). 2013
- Author：リンパ浮腫療法士認定機構
- 分類：リンパ管の疾患; リンパ組織の疾患
-
102：G02230
川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン (2013年改訂版)
-
103：G02187
腫瘍崩壊症候群(TLS)診療ガイダンス
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104：G01154
日本小児循環器学会研究委員会研究課題 「川崎病急性期治療のガイドライン」(平成24年改訂版)
- Source：日本小児循環器学会雑誌(0911-1794)28巻Suppl.3号 Pages1-s28(2012.12)
- Author：日本小児循環器学会学術委員会
- 分類：小児の保健医療; 川崎病
-
105：G01090
成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2012年版
- Source：臨床血液(0485-1439)53巻4号 Page433-442(2012.04)
- Author：厚生労働省難治性疾患克服研究事業血液凝固異常症に関する調査研究ITP治療の参照ガイド作成委員会
- 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
-
106：G02820
Minds版やさしい解説 川崎病
- 発行：2012
- Author：Minds
- 分類：川崎病
-
107：G01985
原発性リンパ浮腫診断治療指針 2012年度版
-
108：G02248
川崎病急性期治療のガイドライン 平成24年改訂版
- 発行：2012
- Author：日本小児循環器学会
- 分類：川崎病
-
109：G01981
発熱性好中球減少症（FN）診療ガイドライン
-
110：G01018
日本血栓止血学会後天性血友病A診療ガイドライン
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441)22巻5号 Page295-322(2011.10)
- Author：後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会
- Abstract：診断 1.本症の診断ならびに治療は専門家の指導のもとで行われることが望ましい(Grade C,Level IV).すなわち,突然の出血症状とともにAPTTのみが延長(血小板数正常,PT正常)し,さらに第VIII因子活性(FVIII:C)の低下を認めた場合は本症を疑うことが重要である.さらに,必要であれば,専門家へコンサルトすることが勧められる.ただし,出血症状が重篤であり,すぐにFVIII:Cや第VIII因子インヒビター(以下,インヒビター)の結果が得られない場合はAPTTのみ延長の段階で専門家にコンサルトもしくは搬送することが望ましい.2.APTT延長,FVIII:Cの低下に加え,インヒビターが陽性であれば,本症が強く疑われる.ただし,確定診断のためには,フォンヴィレブランド因子(von Willebrand factor:VWF)の低下およびループスアンチコアグラント(lupus anticoagulant:LA)の存在を否定する必要がある.3.インヒビターが検出された時点で明らかな基礎疾患がなくてもその後に基礎疾患が判明する場合があるので,絶えず自己免疫疾患や悪性腫瘍の存在に留意すべきである(Grade C,Level IV).4.先天性血友病Aと異なり,本症では臨床的重症度とFVIII:Cは一致しない.そのため,FVIII:Cが検出された場合でも重篤な出血を起こす可能性があることに留意すべきである(Grade C,Level IV).5.インヒビターのFVIII:C抑制作用は時間および温度依存性であるため,APTTクロスミキシング試験を行う場合は混和直後と37℃で2時間孵置後の両方の測定を行うことが推奨される(Grade C,Level IV).6.インヒビター力価を測定する際にはあらかじめ被検血漿を56℃で30分間孵置し,血漿中に存在する第VIII因子を不活化することが勧められる(Grade C,Level IV).7.タイプIIインヒビターの力価測定法はいまだ標準化されておらず,インヒビター力価を重症度の絶対的な指標としない(Grade C,Level IV).むしろ,免疫抑制療法の効果判定のための検査として評価した方がよい.止血治療 8.生命予後に直結する臓器出血もしくは貧血の進行をともなう軟部組織への出血に対しては速やかに止血治療を開始すべきである(Grade C,Level IV).9.止血治療として遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(rFVIIa)もしくは活性型プロトロンビン複合体製剤(APCC)を第一選択とする(Grade B,Level III).ただし,両製剤のうちどちらがより有効かをあらかじめ予想することは困難である.10.インヒビター力価が低く,かつFVIII:Cが検出される場合にはDDAVPもしくは第VIII因子製剤の使用も考慮される(Grade C,Level IV).ただし,その効果判定にはFVIII:Cを注意深くモニタリングする必要がある.免疫抑制療法 11.本症では重症・致死的な出血をきたすことがあり,診断後直ちに免疫抑制療法を開始すべきである(Grade B,Level Iib).すなわち,重篤な出血はもちろん,軽度の出血ですぐに止血治療を必要としない場合でも免疫抑制療法を直ちに開始すべきである.12.免疫抑制療法はprednisolone(PSL)の単独療法を基本とし(Grade B,Level Iib),PSLの初期投与量は原則1mg/kg/日とする.なお,PSLは"凝固因子の障害による出血性素因に対する保険適応が認められている.13.患者の年齢や基礎疾患,インヒビター力価,出血症状,これまでの免疫抑制剤の使用歴などを勘案した上で,より強力な免疫抑制が必要であり,かつ,患者が忍容できると判断される場合には,PSLとcyclophosphamide(CPA)の併用療法も考慮する(Grade B,Level Iib).CPAは50～100mg/日の経口投与を基本とするが,高齢者などで感染症などの副作用のリスクが高いと判断される場合にはCPAパルス療法も考慮する.なお,CPAは全身性エリテマトーデス(SLE:systemic lupus erythematosus)などの膠原病に対して保険適応があるが,"後天性血友病A"や"凝固因子の障害による出血性素因"に対する保険適応は今のところ認められていない.14.妊娠中あるいは妊娠の可能性のある女性に対しては,CPAや他のアルキル化剤の使用を避けるべきである(Grade B,Level III).15.免疫抑制療法の効果はインヒビター力価の低下の程度を最も重視する(Grade C,Level IV).すなわち,治療開始後,順調にインヒビター力価が低下する場合は適時投与量を漸減するが,4～6週間たってもインヒビター力価が低下しない場合は,薬剤の追加や変更を考慮する.16.PSLとCPA以外の免疫抑制剤は,cyclosporin A(CyA),azathioprine(AZP),rituximabなどの中から選択する(Grade C,Level IV).なお,現時点では,これらの薬剤には"後天性血友病A"や"凝固因子の障害による出血性素因"に対する保険適応は認められていない.また,高用量γグロブリン製剤の単独投与あるいは併用は推奨されない(Grade B,Level Iib).17.本症の死因の約半数は感染症に起因するとの報告があり,免疫抑制療法中は免疫機能を十分に評価しながら,感染症の予防ならびに早期発見に努めるべきである(Grade B,Level III).18.治療終了後に再燃をきたす症例が報告されており,寛解後も長期にわたる慎重なフォローアップが勧められる(Grade C,Level IV).(著者抄録)
- 分類：血液の疾患
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- Author：日本小児科学会新生児委員会ビタミンK投与法の見直し小委員会
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造血細胞移植ガイドライン 小児骨髄異形成症候群
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難治性貧血の診療ガイド 特発性造血障害の病態・診断・治療の最新動向
- 発行元：南江堂(9784524268054). 2011
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- 分類：心臓の疾患; 川崎病
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2008年版 日本透析医学会 慢性腎臓病における腎性貧血治療のガイドライン
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- Author：TsubakiharaYoshiharu(大阪府立病院機構大阪府立急性期総合医療センター 腎臓・高血圧内科)
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サルコイドーシスの診断基準と診断の手引き 2006
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インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン
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川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン 2008年改訂版 【ダイジェスト・要約版】
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- 分類：小児の保健医療; 川崎病
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急性期DIC診断基準 多施設共同前向き試験結果報告
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- Author：日本救急医学会DIC特別委員会
- 分類：救急医療; 血液の疾患
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- Author：日本救急医学会DIC特別委員会
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- 分類：血液の疾患; 血液透析; 腎不全
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143：G00263
安全な顆粒球輸血を目指したガイドライン案の作成
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小児特発性血小板減少性紫斑病 診断・治療・管理ガイドライン
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川崎病急性期治療のガイドライン
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川崎病急性期治療のガイドライン
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サルコイドーシス治療に関する見解-2003
- Source：サルコイドーシス/肉芽腫性疾患(1345-0565)23巻1号 Page105-114(2003.11)
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- 分類：サルコイドーシス
-
150：G00195
循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2001-2002年度合同研究班報告) 川崎病心臓血管後遺症の診断と治療に関するガイドライン
- Source：Circulation Journal(1346-9843)67巻Suppl.IV号 Page1111-1173(2003.11)
- Author：日本循環器学会,日本心臓病学会,日本小児科学会,日本小児循環器学会,日本胸部外科学会
- 分類：血管の疾患; 心臓の疾患; 川崎病
-
151：G00182
血友病在宅自己注射療法の基本ガイドライン(2003年版)
- Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441)14巻4号 Page350-358(2003.08)
- Author：日本血栓止血学会学術専門委員会血友病標準化検討部会
- 分類：血液の疾患; 在宅医療; 薬物療法
-
152：G00172
サルコイドーシス治療に関する見解-2003
- Source：Journal of Cardiology(0914-5087)41巻6号 PageAppendixI-AppendixX(2003.06)
- Author：日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会,日本呼吸器学会,日本心臓病学会,日本眼科学会,厚生省科学研究-特定疾患対策事業-びまん性肺疾患研究班
- 分類：サルコイドーシス
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サルコイドーシス治療に関する見解-2003
- Source：日本呼吸器学会雑誌(1343-3490)41巻2号 Page150-159(2003.02)
- Author：日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会,日本呼吸器学会,日本心臓病学会,日本眼科学会,厚生省科学研究-特定疾患対策事業-びまん性肺疾患研究班
- 分類：サルコイドーシス
- ※ このデータは旧版です。新版情報はこちら
-
154：G00155
サルコイドーシス治療に関する見解-2003
- Source：日本眼科学会雑誌(0029-0203)107巻2号 Page113-121(2003.02)
- Author：サルコイドーシス治療ガイドライン策定委員会
- 分類：サルコイドーシス
-
155：G01230
【翻訳版】ATS サルコイドーシス診療ガイドライン
- 発行元：米国胸部学会ガイドライン:間質性肺疾患診療ガイドライン 医学書院(426010280X). 2003
- Author：American Thoracic Society
- 分類：サルコイドーシス
-
156：G00112
厚生労働省川崎病研究班報告 川崎病診断の手引き 改訂5版
- Source：日本小児科学会雑誌(0001-6543)106巻6号 Page836-837(2002.06)
- Author：厚生労働省川崎病研究班
- 分類：川崎病
-
157：G01699
造血幹細胞移植の適応ガイドライン
-
158：G01262
ABO不適合輸血時の治療指針
- 発行：2000
- Author：日本輸血学会
- 分類：血液の疾患; 免疫機構の障害; 輸血
- ※ このガイドラインは、以前は学会ホームページなどにフルテキストが掲載されていました。
-
159：G01617
腸管出血性大腸菌感染に伴う溶血性尿毒症症候群（HUS）の診断・治療のガイドライン(改訂版)
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160：G00012
腸出血性大腸菌に伴った溶血性尿毒症症候群の診断 治療指針
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161：G02069
未熟児早期貧血に対する輸血ガイドライン
- Source：日本小児科学会雑誌(0001-6543)99巻8号 Page1529-1530-(1995)
- Author：日本小児科学会
- 分類：血液の疾患; 小児の保健医療; 輸血
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162：G04116
在宅自己注射法(血友病・下垂体性小人症)ガイドライン 医療者用'93
- Source：日本医師会雑誌(0021-4493)110巻4付録号 Page1-136(1993.03)
- Author：厚生省健康政策局, 日本医師会, 在宅自己注射法マニュアル等作成委員会
- 分類：下垂体の疾患; 血液の疾患; 骨疾患; 在宅医療; 薬物療法
東邦大学・医中誌
