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データ更新日 2020-05-01

新型コロナウイルス感染症（COVID-19） 関連文献

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「血液の疾患」のリスト　………　78件

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    1：G03918

    日本血栓止血学会 血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2019年補遺版 ヘムライブラ(エミシズマブ)使用について

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)31巻1号 Page93-104(2020.02)
    • Author：血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会
    • 分類：血液の疾患; 薬物療法
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    2：G03791

    成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド 2019改訂版

    • Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)60巻8号 Page877-896(2019.08)
    • Author：厚生労働省難治性疾患政策研究事業血液凝固異常症等に関する研究班「ITP治療の参照ガイド」作成委員会
    • 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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    3：G03876

    科学的根拠に基づいた血小板製剤の使用ガイドライン 2019年改訂版

    • Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)65巻3号 Page544-561(2019.06)
    • Author：日本輸血・細胞治療学会血小板使用ガイドライン小委員会, 日本輸血・細胞治療学会「指針改訂検討委員会」, 日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会, 血小板製剤使用ガイドライン小委員会
    • 分類：血液の疾患; 輸血
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    4：G03717

    小児難治性ITP治療ガイド2019

    • Source：日本小児血液・がん学会雑誌(2187-011X/2189-5384)56巻1号 Page61-68(2019.04)
    • Author：日本小児血液・がん学会血小板委員会
    • Abstract：免疫性血小板減少症(ITP)は、血小板に対する自己抗体により血小板減少症をきたす自己免疫性疾患で、小児では感染症やワクチン接種を契機に発症することが多い。約8割は自然寛解するが、副腎皮質ステロイドや免疫グロブリンなどの薬物療法に抵抗性を示す難治例が存在し、時に重篤な出血症状を起こす。この難治性ITPの治療は、従来から有効性が高い脾臓摘出術(脾摘)が成人例に行われてきたが、侵襲的な治療法で、術後感染のリスクもあり小児ではその選択は限られていた。近年、成人の慢性ITPの治療に抗体医薬リツキシマブとトロンボポエチン受容体作動薬が承認され、脾摘と並ぶセカンドライン治療として広く使われている。日本小児血液・がん学会の血小板委員会では、これら薬剤の小児難治性ITPに向けて、現時点までに得られている国内外の知見をもとに、科学的根拠に基づく小児難治性ITP治療ガイド2019を策定したので報告する。(著者抄録)
    • 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患; 小児の保健医療
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    5：G03640

    大量出血症例に対する血液製剤の適正な使用のガイドライン

    • Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)65巻1号 Page21-92(2019.02)
    • Author：日本医療研究開発機構(AMED)委託研究開発事業「大量出血症例に対する血液製剤の適正な使用のガイドライン作成に関する研究」
    • 分類：血液の疾患; 輸血
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    6：G03686

    新生児に対する鉄剤投与のガイドライン2017 早産児・低出生体重児の重症貧血予防と神経発達と成長の向上を目的として

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    7：G03666

    科学的根拠に基づいた赤血球製剤の使用ガイドライン(改訂第2版)

    • Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)64巻6号 Page688-699(2018.12)
    • Author：日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会赤血球製剤の使用指針策定に関するタスクフォース
    • 分類：血液の疾患; 診療の安全性; 輸血
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    8：G03868

    好酸球性筋膜炎の診断基準、重症度分類、診療ガイドライン

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    9：G03521

    成人慢性好中球減少症診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)59巻7号 Page845-857(2018.07)
    • Author：日本医療研究開発機構・難治性疾患実用化研究事業「成人慢性好中球減少症の診療ガイドライン作成に向けた予後追跡調査」研究班
    • Abstract：慢性好中球減少症は好中球単独の減少が慢性的に持続する疾患群である。特に成人慢性好中球減少症は病態が不明な場合が多く、その稀少性からこれまで明確な診断基準や病型分類が作成されてこなかった。「成人慢性好中球減少症の診療ガイドライン作成に向けた予後追跡調査」研究班(日本医療研究開発機構研究費・難治性疾患実用化研究事業)では、診断基準・重症度分類・病型分類・治療方針等からなる「成人慢性好中球減少症診療の参照ガイド」を作成した。診断基準は好中球単独の減少(1,500/μl未満)が3ヵ月以上続くこととし、好中球数に応じて重症度を分類した。また成人慢性好中球減少症の病因・病態を整理し病型分類を定め、それぞれの特徴を述べた。治療としては感染症対策や顆粒球コロニー刺激因子等の投与方針について述べた。成人慢性好中球減少症の診療の参考として、あるいは今後の研究の礎として、本ガイドが活用されることを期待する。(著者抄録)
    • 分類：血液の疾患
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    10：G03406

    後天性血友病A診療ガイドライン 2017年改訂版

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)28巻6号 Page715-747(2017.12)
    • Author：後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会
    • Abstract：診断 1.本症の診断ならびに治療は本疾患に精通している医師(以下、熟練医)の指導のもとで行われることが望ましい(Grade C、Level IV)。即ち、突然の出血症状とともに、スクリーニング検査でAPTTのみが延長(血小板数正常、PT正常)しさらに第VIII因子活性(FVIII:C)の低下を認めた場合は、本症を疑い熟練医へコンサルトすることが勧められる。ただし出血症状が重篤であり、すぐにFVIII:Cや第VIII因子インヒビター(以下、インヒビター)の結果が得られない場合は、APTTのみ延長が判明した段階で熟練医へコンサルトもしくは本疾患の診療が可能な診療施設へ搬送することが望ましい。2.APTT延長、FVIII:Cの低下に加え、インヒビターが陽性であれば、本症の疑いが極めて強い。ただし確定診断のためには、フォンヴイレブランド因子(von Willebrand factor:VWF)の低下やループスアンチコアグラント(lupusanticoaglant:LA)の存在を否定する必要がある。3.インヒビターが検出された時点で明らかな基礎疾患がなくてもその後に基礎疾患が判明する場合があるので、絶えず自己免疫疾患や悪性腫蕩の存在に留意すべきである(Grade C、Level IV)。4.先天性血友病Aと異なり、本症ではFVIII:Cと臨床的重症度は一致しない。そのため、FVIII:Cが検出された場合でも重篤な出血を起こす可能性があることに留意すべきである(Grade C、Level IV)。5.インヒビターのFVIII:C抑制作用は時間および温度依存性であるためAPTTクロスミキシング試験を行う場合は、混合血棄を作成直後と37℃で2時間鮮置後の両方の測定が必須である(Grade C、Level IV)。6.インヒビター力価を測定する際には、予め被検血紫を56℃で30分間孵置し血漿中に存在する第VIII因子を不活化することが勧められる(Grade C、Level IV)。7.本症のインヒビターはしばしばタイプIIといわれる反応動態を示す。タイプHインヒビターの力価測定法はいまだ標準化されておらずインヒビター力価を臨床的重症度の絶対的な指標としない(Grade C、Level IV)。むしろ、免疫抑制療法の効果判定のための検査として評価した方がよい。止血治療 8.生命予後に直結する臓器出血もしくは貧血の進行をともなう軟部組織への出血に対してはすみやかに止血治療を開始すべきである(Grade C、Level IV)。9.止血治療として、遺伝子組換え活性型第VII因子製剤(recombinantactivated factor VII:rFVIIa)(Grade B、Level III)、活性型プロトロンピン複合体製剤(activatedprothrombin complex concentrate:APCC)(Grade B、Level III)、もしくは乾燥濃縮人血液凝固第X因子加活性化第VII因子製剤(FX/FVIIa)(Grade C、Level IV)のいずれかを選択する。一般に、3製剤のうちいずれの製剤がより有効かを予め予測することは困難で投与後の臨床症状の改善度によってその効果を判定する必要がある。なおFX/FVIIaは2014年11月からわが国でのみ使用可能となったが、実臨床における使用成績に関する報告はまだ少ない。10.インヒビター力価が低くかっFVIII:Cが検出される場合にはDDAVPもしくは第VIII因子製剤の使用も考慮される(Grade C、Level IV)。ただしその効果判定にはFVIII:Cを注意深くモニタリングする必要がある。免疫抑制療法 11.本症では、多くの場合はインヒビターが消失するまで常に出血リスクを伴い、死因の約半数を出血が占めるとされているため、免疫抑制療法は本症の診断後直ちに開始すべきである(Grade B、Level IIb)。12.本症に対する免疫抑制療法の第一選択は、prednisolone(PSL)単独投与もしくはPSLとcyclophosphamide(CPA)の併用療法とする(Grade B、Level IIb)。13.PSLの初期投与量は1mg/kg/日を基本とする(Grade C、Level IV)。治療開始時あるいは治療中にPSLの代替としてmethylprednisolone(m-PSL)によるステロイドパルス療法を選択することも可能であるが、PSLよりも有効で、あることを示すエビデンスはない。14.CPAは1～2mg/kg/日の経口投与を基本とする(Grade C、Level IV)。治療開始時にCPAを併用するかは、症例毎にベネフィットとリスクを検討した上で判断する。また、高齢者などで感染症などの副作用のリスクが高いと判断される場合にはCPAパルス療法も考慮する。15.妊娠中あるいは妊娠する可能性のある女性に対しては、できるだけCPAや他のアルキル化剤の使用を避ける(Grade B、Level III)。16.免疫抑制療法の効果判定は、第VIII因子活性(FVIII:C)、インヒビター力価およびAPTTの測定で行う。中でもインヒビター力価を最も重視しインヒビター力価の低下～消失が認められた場合は適時用量の減量および中止を、一方で、治療開始3～5週間後でも効果が認められない場合は、薬剤の変更や追加を考慮する(Grade C、Level IV)。17.PSLとCPA以外の免疫抑制剤は、抗CD20抗体:rituximab(RTX)、cyclosporin A(CyA)などの中から選択する(Grade C、Level IV)。とくにRTXについては、PSL単独投与もしくはPSL+CPA併用療法への治療抵抗例、およびPSLとCPAの投与禁忌例において、RTX単独投与もしくはPSLやCPAとの併用療法が第二選択として推奨される(Grade B、Level III)。ただし現時点ではこれらの薬剤に、"後天性血友病A"や"凝固因子の障害による出血性素因"に対する保険適用は認められていない。なお、高用量γグロブリン製剤の単独投与、あるいは併用療法は推奨されない(Grade B、Level IIb)。18.基礎疾患を有する場合や薬剤関連発症例では、原疾患の治療や被偽薬の中止が可能であれば、免疫抑制療法と並行して考慮すべきである(Grade C、Level IV)。19.本症の死因の約半数は感染症に起因するとの報告があり免疫抑制療法中は免疫機能を十分に評価しながら、感染症の予防ならびに早期発見に努めるべきである(Grade C、Level IV)。20.治療終了後に再燃をきたす症例が報告されており寛解後も長期にわたる慎重なフォローアップが勧められる(Grade C、Level IV)。(著者抄録)
    • 分類：血液の疾患
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    11：G03466

    日本血液学会造血器腫瘍診療ガイドライン 白血病 骨髄異形成症候群(MDS)

    • Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)106巻2号 Page151-159(2017.08)
    • Author：The Japanese Society of Hematology
    • 分類：血液の疾患; 骨髄の疾患; 白血病
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    12：G03278

    科学的根拠に基づいた血小板製剤の使用ガイドライン

    • Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)63巻4号 Page569-584(2017.08)
    • Author：日本輸血・細胞治療学会「指針改訂検討委員会」, 日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会, 血小板製剤の使用指針策定に関するタスクフォース
    • 分類：血液の疾患; 輸血
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    13：G03465

    日本における血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の診断と治療のガイドライン2017

    • Source：International Journal of Hematology(0925-5710/1865-3774)106巻1号 Page3-15(2017.07)
    • Author：For TTP group of Blood Coagulation Abnormalities Research Team,Research on Rare and Intractable Disease supported by Healh,Labour,and Welfare Sciences Research Grants
    • 分類：血液の疾患; 血管の疾患
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    14：G03251

    新生児に対する鉄剤投与のガイドライン2017(早産児・低出生体重児の重症貧血予防と神経発達と成長の向上を目的として)の総意形成

    • Source：日本新生児成育医学会雑誌(2189-7549)29巻2号 Page334-337(2017.06)
    • Author：一般社団法人日本新生児成育医学会鉄剤補充ガイドライン作成小委員会
    • Abstract：「早産児に対する鉄剤投与のガイドライン」は2003年に発表された。その後、鉄剤投与に関する多くの知見が蓄積されてきており、ガイドラインを改訂することとなった。改訂にあたり、対象は新生児とし、目的は早産児・低出生体重児の重症貧血予防と神経発達と成長の向上とした。8つのクリニカルクエスチョン(CQ)に対し、9つの推奨を作成した。(著者抄録)
    • 分類：栄養管理; 血液の疾患; 新生児管理／新生児看護; 代謝性疾患; 予防的保健サービス
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    15：G03289

    日本血栓止血学会 DIC診断基準 2017年版

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)28巻3号 Page369-391(2017.06)
    • Author：DIC診断基準作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会
    • 分類：血液の疾患; 検体検査
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    16：G03290

    自己免疫性出血病FXIII/13診療ガイド

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)28巻3号 Page393-420(2017.06)
    • Author：自己免疫性出血病FXIII/13日本血栓止血学会診療ガイド作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会
    • 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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    17：G03244

    エキスパートの意見に基づく血友病周産期管理指針2017年版

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    18：G03235

    血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)診療ガイド2017

    • Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)58巻4号 Page271-281(2017.04)
    • Author：難治性疾患等政策研究事業「血液凝固異常症に関する調査研究班」TTPグループ
    • Abstract：血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は,予後不良の急性疾患であるため適切な診断と治療が重要である。TTPは血小板減少と溶血性貧血を中心とした臨床所見で診断されてきたが,最近では臨床所見に加えADAMTS13活性10%未満が国際的なTTP診断基準となり,本診療ガイドでもこの診断基準を踏襲した。さらに,ADAMTS13に対する自己抗体が陽性であれば後天性,ADAMTS13遺伝子異常があれば先天性と診断する。治療法は,先天性TTPではADAMTS13を補充するため新鮮凍結血漿(FFP)を輸注する。後天性TTPでは,ADAMTS13を補充し自己抗体を除去するなどを目的としてFFPを置換液とした血漿交換を行う。自己抗体産生抑制のためステロイド療法が血漿交換に併用されることが多いが,最近では難治性・再発性症例には,CD20に対するモノクローナル抗体リツキシマブが有効であることが報告されている。(著者抄録)
    • 分類：血液の疾患; 血管の疾患
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    19：G03310

    発熱性好中球減少症（FN）診療ガイドライン 改訂第2版

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    20：G03197

    造血細胞移植学会ガイドライン 第4卷

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    21：G03094

    科学的根拠に基づいた赤血球製剤の使用ガイドライン

    • Source：日本輸血細胞治療学会誌(1881-3011/1883-0625)62巻6号 Page641-650(2016.12)
    • Author：日本輸血・細胞治療学会ガイドライン委員会赤血球製剤の使用指針策定に関するタスクフォース
    • 分類：血液の疾患; 診療の安全性; 輸血
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    22：G03054

    日本皮膚科学会ガイドライン 好酸球性筋膜炎 診断基準・重症度分類・診療ガイドライン

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    23：G03221

    日本における非典型溶血性尿毒症症候群診療ガイド

    • Source：Clinical and Experimental Nephrology(1342-1751/1437-7799)20巻4号 Page536-543(2016.08)
    • Author：The Joint Committee for the Revision of Clinical Guides of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    24：G03199

    非典型溶血性尿毒症症候群診療ガイド

    • Source：Pediatrics International(1328-8067/1442-200X)58巻7号 Page549-555(2016.07)
    • Author：The Joint Committee for the Revision of Clinical Guides of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Japan
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    25：G02939

    新生児DIC診断・治療指針2016年版

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    26：G02940

    非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)診療ガイド2015

    • Source：日本腎臓学会誌(0385-2385/1884-0728)58巻2号 Page62-75(2016.03)
    • Author：非典型溶血性尿毒症症候群診断基準改訂委員会, 日本腎臓学会, 日本小児科学会, 日本血液学会, 日本血栓止血学会
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    27：G02916

    2015年版日本透析医学会 慢性腎臓病患者における腎性貧血治療のガイドライン

    • Source：日本透析医学会雑誌(1340-3451/1883-082X)49巻2号 Page89-158(2016.02)
    • Author：日本透析医学会ガイドライン作成委員会, 慢性腎臓病患者における慢性貧血治療のガイドライン改訂ワーキンググループ
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    28：G03400

    2015年版日本透析医学会慢性腎臓病患者における腎性貧血治療のガイドライン

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    29：G02895

    自己免疫性出血病FXIII/13診断ガイド

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)26巻6号 Page658-668(2015.12)
    • Author：自己免疫性出血病FXIII/13日本血栓止血学会診断基準作成委員会
    • 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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    30：G02698

    日本血栓止血学会 血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2014年補遺版

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)26巻1号 Page75-78(2015.02)
    • Author：インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会
    • 分類：血液の疾患; 薬物療法
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    31：G02620

    造血細胞移植学会ガイドライン:先天性骨髄不全症候群

    • 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
    • Author：日本造血細胞移植学会
    • 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
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    32：G02616

    造血細胞移植学会ガイドライン:再生不良性貧血（小児）第2版

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    33：G02615

    造血細胞移植学会ガイドライン:再生不良性貧血（成人）

    • 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第2巻.医薬ジャーナル社(9784753227129). 2015
    • Author：日本造血細胞移植学会
    • 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
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    34：G02554

    妊娠合併特発性血小板減少性紫斑病診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439/1882-0824)55巻8号 Page934-947(2014.08)
    • Author：厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業血液凝固異常症に関する調査研究班妊娠合併ITP診療の参照ガイド作成委員会
    • 分類：血液の疾患; 妊娠合併症
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    35：G02731

    溶血性尿毒症症候群の管理・研究ガイドライン

    • Source：Clinical and Experimental Nephrology(1342-1751/1437-7799)18巻4号 Page525-557(2014.08)
    • Author：Study group for establishing guidelines for the diagnosis and therapy of hemolytic uremic syndrome
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    36：G02601

    日本腎臓学会と日本小児科学会の合同委員会により提案された非定型溶血性尿毒症症候群診断基準

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    • 徳島大学：徳島大学機関リポジトリ
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    37：G02381

    科学的根拠に基づいた感染症に伴うDIC治療のエキスパートコンセンサスの追補

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)25巻1号 Page123-125(2014.02)
    • Author：日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会ガイドライン作成委員会
    • 分類：感染症; 血液の疾患; 薬物療法
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    38：G02363

    溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン

    • 発行元：東京医学社(9784885632310). 2014
    • Author：厚生労働省科学研究費補助金（新型インフルエンザ等新興・再興感染症研究事業）重症の腸管出血性大腸菌感染症の病原性因子及び診療の標準化に関する研究の溶血性尿毒症症候群の診断・治療ガイドライン作成班
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    39：G02486

    造血細胞移植学会ガイドライン:骨髄異形成症候群（成人）第2版

    • 発行元：造血細胞移植学会ガイドライン第3巻．医学ジャーナル社(9784753226917). 2014
    • Author：日本造血細胞移植学会
    • 分類：移植; 血液の疾患; 骨髄の疾患
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    40：G02482

    造血細胞移植学会ガイドライン：骨髄異形成症候群（小児）第2版

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    41：G02334

    日本血栓止血学会 インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2013年改訂版

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)24巻6号 Page619-639(2013.12)
    • Author：インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会
    • 分類：血液の疾患; 薬物療法
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    42：G02335

    日本血栓止血学会 インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン 2013年改訂版

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441/1880-8808)24巻6号 Page640-658(2013.12)
    • Author：インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン作成委員会, 日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会
    • 分類：血液の疾患; 薬物療法
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    43：G02130

    非典型溶血性尿毒症症候群 診断基準

    • Source：日本小児腎臓病学会雑誌(0915-2245/1881-3933)26巻2号 Page364-366(2013.11)
    • Author：非典型溶血性尿毒症症候群診断基準作成委員会, 日本腎臓学会, 日本小児科学会
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    44：G01174

    非典型溶血性尿毒症症候群 診断基準

    • Source：日本腎臓学会誌(0385-2385)55巻2号 Page91-93(2013.03)
    • Author：非典型溶血性尿毒症症候群診断基準作成委員会
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    45：G02209

    【翻訳版】慢性腎臓病における貧血のためのKDIGO診療ガイドライン

    • 発行元：東京医学社(9784885632280). 2013
    • Author：編集：KDIGO（Kidney Disease：Improving Global Outcomes），監訳：日本腎臓学会
    • 分類：血液の疾患; 腎臓の疾患
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    46：G01090

    成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2012年版

    • Source：臨床血液(0485-1439)53巻4号 Page433-442(2012.04)
    • Author：厚生労働省難治性疾患克服研究事業血液凝固異常症に関する調査研究ITP治療の参照ガイド作成委員会
    • 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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    47：G01981

    発熱性好中球減少症（FN）診療ガイドライン

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    48：G01018

    日本血栓止血学会後天性血友病A診療ガイドライン

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441)22巻5号 Page295-322(2011.10)
    • Author：後天性血友病A診療ガイドライン作成委員会
    • Abstract：診断 1.本症の診断ならびに治療は専門家の指導のもとで行われることが望ましい(Grade C,Level IV).すなわち,突然の出血症状とともにAPTTのみが延長(血小板数正常,PT正常)し,さらに第VIII因子活性(FVIII:C)の低下を認めた場合は本症を疑うことが重要である.さらに,必要であれば,専門家へコンサルトすることが勧められる.ただし,出血症状が重篤であり,すぐにFVIII:Cや第VIII因子インヒビター(以下,インヒビター)の結果が得られない場合はAPTTのみ延長の段階で専門家にコンサルトもしくは搬送することが望ましい.2.APTT延長,FVIII:Cの低下に加え,インヒビターが陽性であれば,本症が強く疑われる.ただし,確定診断のためには,フォンヴィレブランド因子(von Willebrand factor:VWF)の低下およびループスアンチコアグラント(lupus anticoagulant:LA)の存在を否定する必要がある.3.インヒビターが検出された時点で明らかな基礎疾患がなくてもその後に基礎疾患が判明する場合があるので,絶えず自己免疫疾患や悪性腫瘍の存在に留意すべきである(Grade C,Level IV).4.先天性血友病Aと異なり,本症では臨床的重症度とFVIII:Cは一致しない.そのため,FVIII:Cが検出された場合でも重篤な出血を起こす可能性があることに留意すべきである(Grade C,Level IV).5.インヒビターのFVIII:C抑制作用は時間および温度依存性であるため,APTTクロスミキシング試験を行う場合は混和直後と37℃で2時間孵置後の両方の測定を行うことが推奨される(Grade C,Level IV).6.インヒビター力価を測定する際にはあらかじめ被検血漿を56℃で30分間孵置し,血漿中に存在する第VIII因子を不活化することが勧められる(Grade C,Level IV).7.タイプIIインヒビターの力価測定法はいまだ標準化されておらず,インヒビター力価を重症度の絶対的な指標としない(Grade C,Level IV).むしろ,免疫抑制療法の効果判定のための検査として評価した方がよい.止血治療 8.生命予後に直結する臓器出血もしくは貧血の進行をともなう軟部組織への出血に対しては速やかに止血治療を開始すべきである(Grade C,Level IV).9.止血治療として遺伝子組換え活性型凝固第VII因子製剤(rFVIIa)もしくは活性型プロトロンビン複合体製剤(APCC)を第一選択とする(Grade B,Level III).ただし,両製剤のうちどちらがより有効かをあらかじめ予想することは困難である.10.インヒビター力価が低く,かつFVIII:Cが検出される場合にはDDAVPもしくは第VIII因子製剤の使用も考慮される(Grade C,Level IV).ただし,その効果判定にはFVIII:Cを注意深くモニタリングする必要がある.免疫抑制療法 11.本症では重症・致死的な出血をきたすことがあり,診断後直ちに免疫抑制療法を開始すべきである(Grade B,Level Iib).すなわち,重篤な出血はもちろん,軽度の出血ですぐに止血治療を必要としない場合でも免疫抑制療法を直ちに開始すべきである.12.免疫抑制療法はprednisolone(PSL)の単独療法を基本とし(Grade B,Level Iib),PSLの初期投与量は原則1mg/kg/日とする.なお,PSLは"凝固因子の障害による出血性素因に対する保険適応が認められている.13.患者の年齢や基礎疾患,インヒビター力価,出血症状,これまでの免疫抑制剤の使用歴などを勘案した上で,より強力な免疫抑制が必要であり,かつ,患者が忍容できると判断される場合には,PSLとcyclophosphamide(CPA)の併用療法も考慮する(Grade B,Level Iib).CPAは50～100mg/日の経口投与を基本とするが,高齢者などで感染症などの副作用のリスクが高いと判断される場合にはCPAパルス療法も考慮する.なお,CPAは全身性エリテマトーデス(SLE:systemic lupus erythematosus)などの膠原病に対して保険適応があるが,"後天性血友病A"や"凝固因子の障害による出血性素因"に対する保険適応は今のところ認められていない.14.妊娠中あるいは妊娠の可能性のある女性に対しては,CPAや他のアルキル化剤の使用を避けるべきである(Grade B,Level III).15.免疫抑制療法の効果はインヒビター力価の低下の程度を最も重視する(Grade C,Level IV).すなわち,治療開始後,順調にインヒビター力価が低下する場合は適時投与量を漸減するが,4～6週間たってもインヒビター力価が低下しない場合は,薬剤の追加や変更を考慮する.16.PSLとCPA以外の免疫抑制剤は,cyclosporin A(CyA),azathioprine(AZP),rituximabなどの中から選択する(Grade C,Level IV).なお,現時点では,これらの薬剤には"後天性血友病A"や"凝固因子の障害による出血性素因"に対する保険適応は認められていない.また,高用量γグロブリン製剤の単独投与あるいは併用は推奨されない(Grade B,Level Iib).17.本症の死因の約半数は感染症に起因するとの報告があり,免疫抑制療法中は免疫機能を十分に評価しながら,感染症の予防ならびに早期発見に努めるべきである(Grade B,Level III).18.治療終了後に再燃をきたす症例が報告されており,寛解後も長期にわたる慎重なフォローアップが勧められる(Grade C,Level IV).(著者抄録)
    • 分類：血液の疾患
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    49：G00958

    新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症に対するビタミンK製剤投与の改訂ガイドライン(修正版)

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    50：G02002

    難治性貧血の診療ガイド 特発性造血障害の病態・診断・治療の最新動向

    • 発行元：南江堂(9784524268054). 2011
    • Author：「難治性貧血の診療ガイド」編集委員会
    • 分類：血液の疾患; 骨髄の疾患
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    51：G00892

    新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症に対するビタミンK製剤投与の改訂ガイドライン

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    52：G00899

    2008年版 日本透析医学会 慢性腎臓病における腎性貧血治療のガイドライン

    • Source：Therapeutic Apheresis and Dialysis(1744-9979)14巻3号 Page240-275(2010.06)
    • Author：TsubakiharaYoshiharu(大阪府立病院機構大阪府立急性期総合医療センター 腎臓・高血圧内科)
    • 分類：血液の疾患; 血液透析; 腎臓の疾患
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    53：G01999

    造血細胞移植ガイドライン 再生不良性貧血（成人）

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    54：G01997

    造血細胞移植ガイドライン 小児再生不良性貧血

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    55：G00720

    科学的根拠に基づいた感染症に伴うDIC治療のエキスパートコンセンサス

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441)20巻1号 Page77-113(2009.02)
    • Author：日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会
    • 分類：感染症; 救急医療; 血液の疾患
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    56：G00677

    2008年版日本透析医学会 「慢性腎臓病患者における腎性貧血治療のガイドライン」

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    57：G00657

    インヒビターのない血友病患者の急性出血、処置・手術における凝固因子補充療法のガイドライン

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    58：G00658

    インヒビター保有先天性血友病患者に対する止血治療ガイドライン

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    59：G00439

    Fanconi貧血診療の参照ガイド

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    60：G00418

    EBMに基づくDICガイドライン作成に向けての調査研究

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441)17巻3号 Page278-330(2006.06)
    • Author：日本血栓止血学会学術標準化委員会DIC部会
    • 分類：血液の疾患
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    61：G00409

    赤芽球癆診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439)47巻4号 Page316-330(2006.04)
    • Author：PRCAの診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ
    • 分類：血液の疾患
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    62：G00401

    発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439)47巻3号 Page215-239(2006.03)
    • Author：厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班
    • 分類：血液の疾患; 骨髄の疾患
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    63：G00395

    自己免疫性溶血性貧血診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439)47巻2号 Page116-136(2006.02)
    • Author：AIHAの診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ
    • 分類：血液の疾患; 自己免疫疾患
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    64：G00386

    不応性貧血(骨髄異形成症候群)診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439)47巻1号 Page47-68(2006.01)
    • Author：不応性貧血(骨髄異形成症候群)の診断基準と診療参照ガイド作成のためのワーキンググループ
    • 分類：血液の疾患; 骨髄の疾患
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    65：G00385

    再生不良性貧血診療の参照ガイド

    • Source：臨床血液(0485-1439)47巻1号 Page27-46(2006.01)
    • Author：再生不良性貧血の診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ
    • 分類：血液の疾患; 骨髄の疾患
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    66：G00384

    小児の特発性血小板減少性紫斑病の診断および治療に対するコンセンサスガイドライン

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    67：G00304

    急性期DIC診断基準 多施設共同前向き試験結果報告

    • Source：日本救急医学会雑誌(0915-924X)16巻4号 Page188-202(2005.04)
    • Author：日本救急医学会DIC特別委員会
    • 分類：救急医療; 血液の疾患
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    68：G00287

    救急領域のDIC診断基準 多施設共同前向き試験結果報告

    • Source：日本救急医学会雑誌(0915-924X)16巻2号 Page66-80(2005.02)
    • Author：日本救急医学会DIC特別委員会
    • 分類：救急医療; 血液の疾患
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    69：G00449

    2004年版 日本透析医学会 慢性血液透析患者における腎性貧血治療のガイドライン

    • Source：Therapeutic Apheresis and Dialysis(1744-9979)8巻6号 Page443-459(2004.12)
    • Author：The guideline committee of Japanese Society for Dialysis Therapy
    • 分類：血液の疾患; 血液透析; 腎不全
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    70：G00263

    安全な顆粒球輸血を目指したガイドライン案の作成

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    71：G00256

    小児特発性血小板減少性紫斑病 診断・治療・管理ガイドライン

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    72：G00242

    2004年版 日本透析医学会 慢性血液透析患者における腎性貧血治療のガイドライン

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    73：G00225

    小児特発性血小板減少性紫斑病 診断・治療・管理ガイドライン

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    74：G00182

    血友病在宅自己注射療法の基本ガイドライン(2003年版)

    • Source：日本血栓止血学会誌(0915-7441)14巻4号 Page350-358(2003.08)
    • Author：日本血栓止血学会学術専門委員会血友病標準化検討部会
    • 分類：血液の疾患; 在宅医療; 薬物療法
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    75：G01262

    ABO不適合輸血時の治療指針

    • 発行：2000
    • Author：日本輸血学会
    • 分類：血液の疾患; 免疫機構の障害; 輸血
    • ※ このガイドラインは、以前は学会ホームページなどにフルテキストが掲載されていました。
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    76：G01617

    腸管出血性大腸菌感染に伴う溶血性尿毒症症候群（HUS）の診断・治療のガイドライン(改訂版)

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    77：G00012

    腸出血性大腸菌に伴った溶血性尿毒症症候群の診断 治療指針

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    78：G02069

    未熟児早期貧血に対する輸血ガイドライン



© 東邦大学医学メディアセンター／医学中央雑誌刊行会, 2020
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